A atresia duodenal (AD) consiste de uma má-formação congênita caracterizada pela falha da recanalização na porção do intestino delgado que se estende desde o piloro até o ângulo de Treitz (duodeno). Apesar da AD representar até 60% dos casos de atresia intestinal, sua incidência associada ao situs-inversus constitui um caso mais raro ainda com cerca de 20 casos descritos na literatura. Ainda assim, é necessário o diagnóstico e a abordagem precoce a fim de promover a desobstrução do trato gastrointestinal e, consequentemente, a melhora da qualidade e expectativa de vida do paciente.