A hipoplasia de ventrículo esquerdo é caracterizada por um grau variável de subdesenvolvimento do ventrículo esquerdo e seus componentes, sendo considerado uma emergência cirúrgica. Essa situação pode progredir para problemas respiratórios, acidose crescente e colapso circulatório. Atresia esofágica com ou sem fístula traqueoesofágica é a anomalia congênita mais comum do esôfago e é caracterizada por salivação abundante, episódios de cianose e asfixia durante a amamentação. Esse artigo possui o objetivo de relatar um caso de um recém-nascido com síndrome hipoplásica do ventrículo esquerdo associado a atresia de esôfago.