A linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma doença mal compreendida, rara e pouco reconhecida. É predominantemente uma patologia pediátrica, faixa etária na qual existem protocolos terapêuticos bem determinados para esta entidade, mas sendo cada vez mais descrita e reconhecida na população adulta, na qual carece de dados científicos que possibilitem elaborar e unificar diretrizes de tratamento. Essa escassez de dados é ainda mais acentuada quando se avalia a epidemiologia dos países tropicais, em desenvolvimento e localidades limitadas em recursos. A literatura evidencia que a epidemiologia e a apresentação clínica da LHH podem ser diferentes nestas regiões. Este trabalho objetiva comparar a epidemiologia da literatura internacional com a de localidades em desenvolvimento enquanto contribui com os dados coletados de pacientes adultos com LHH no Hospital Geral Dr. César Cals, internados de 2019 a 2021. Foi realizada uma análise retrospectiva de prontuários de 6 pacientes institucionalizados neste período, possibilitando a elaboração de uma estatística descritiva e a comparação destes dados com o restante da literatura. Os dados coletados neste trabalho sugerem uma aproximação epidemiológica com os casos da literatura de países em desenvolvimento e importantes detalhes em relação ao diagnóstico e tratamento da LHH nessas localidades que não são tão contemplados pela literatura internacional. É certamente necessário que os profissionais de saúde tenham um alto índice de suspeição para esta patologia, especialmente nos países em desenvolvimento, e que estes casos sejam mais notificados para possibilitar a ampliação do conhecimento desta patologia ainda tão misteriosa.
