A neoplasia cística mucinosa do fígado e da via biliar representam uma entidade rara, caracterizada por morfologia peculiar, encontrada mais comumente em adultos e principalmente mulheres dos 40 a 50 anos. Clinicamente, esses tumores podem ser causa de dor abdominal, sintomas compressivos e icterícia. Em 85% dos casos a lesão se desenvolve no fígado, enquanto o acometimento dos ductos biliares extra-hepáticos e da vesícula biliar é ainda mais raro. O diagnóstico diferencial entre cistadenoma e cistadenocarcinoma é difícil no pré-operatório, portanto, a ressecção cirúrgica com margens é recomendada pelo risco de malignidade.